“Cuộc chiến” suốt đời của bệnh nhân teo mật bẩm sinh

Ngày 18.11 tại Bệnh Viện Nhi Trung ương, hàng chục cháu bé đang được điều trị bệnh teo mật bẩm sinh đã có mặt tại buổi sinh hoạt lần thứ 2 với chủ đề “Gia đình BA nối vòng tay lớn” của Câu lạc bộ Teo mật bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Trung ương sáng 18.11.

Theo TS Nguyễn Phạm Anh Hoa - Trưởng khoa Gan mật, BV Nhi Trung ương, tỷ lệ này tại vùng Châu Á cao hơn các vùng khác trên thế giới, trẻ gái có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ trai. Tại Việt Nam, chưa có con số thống kê chính thức về tỷ lệ trẻ mắc teo mật bẩm sinh, tuy nhiên, tại khoa Gan mật, Bệnh viện Nhi Trung ương, trung bình hàng năm tiếp nhận và điều trị cho khoảng 40-60 bệnh nhân teo mật.

Cho tới nay, số bệnh nhân teo mật bẩm sinh đang theo dõi và điều trị ngoại trú tại khoa Gan mật Bệnh viện Nhi Trung ương lên tới gần 300 cháu.

BS Hoa cho biết, teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, được đặc trưng bởi sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật.

Còn theo TS Trần Anh Quỳnh - Phó Trưởng khoa Ngoại Tổng hợp, BV Nhi TƯ, đây là căn bệnh bắt buộc phải phẫu thuật vì đây là "cứu cánh" đầu tiên cho bệnh nhi.

“Cha mẹ hãy lưu ý nếu trẻ bị vàng da, có dải phân bạc màu như xi măng từ tuần 2 - 4 sau sinh, thậm chí có một số ít xuất hiện phân bạc màu ngay trong vài ngày đầu khi vừa hết phân su thì hãy đưa trẻ đi khám sớm. Trẻ cần chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh sẽ được điều trị bằng phẫu thuật Kasai kết hợp với các điều trị nội khoa.

Trong phẫu thuật Kasai, phẫu thuật viên sẽ cắt dải xơ vùng gan rốn, nối rốn gan với quai ruột nhằm mục đích dẫn lưu mật xuống ruột, hạn chế sự ứ đọng mật tại các tế bào gan. Nếu trẻ teo mật bẩm sinh không được chẩn đoán và phẫu thuật Kasai, 50 - 80% bệnh nhân sẽ tử vong vì xơ gan mật khi 1 tuổi. Tỷ lệ này tăng 90 - 100% lúc 3 tuổi”, TS Quỳnh nói.

Giai đoạn vàng của trẻ teo đường mật bẩm sinh gói gọn trong 100 ngày sau sinh, muộn một ngày là trẻ mất đi 1% cơ hội thành công, sau 100 ngày, có thể trẻ đã không còn cơ hội phẫu thuật mà phải chờ ghép gan.

Cũng theo BS Hoa, có thể phẫu thuật càng sớm càng tốt ngay khi phát hiện ra đứa trẻ bị teo đường mật bẩm sinh. Tuy nhiên, ngay cả khi phẫu thuật Kasai thành công, cuộc chiến đấu với bệnh tật của các bệnh nhân teo mật cũng kéo dài gần như hết cả cuộc đời.

Các con liên tục phải đối mặt với các đợt nhiễm trùng đường mật, rối loạn hấp thu, chậm phát triển thể chất, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa và xuất huyết tiêu hóa. Một số trẻ có tình trạng xơ gan không hồi phục và phải trải qua phẫu thuật ghép gan điều trị.